کم‌خونی داسی‌ شکل در کودکان

به گزارش کودک پرس ،کم خونی سلول داسی شکل که در نواحی مالاریاخیز شایع است بیماری خونی ارثی خطرناکی است که در آن سلول های قرمز خون تغییر شکل داده و به شکل داس درمی آیند. سلول های ((داسی)) ممکن است رگ های ریز خونی را مسدود کنند.
همچنین این سلول ها آسانتر از سلول های قرمز طبیعی نابود می شوند که موجب کم خونی می شود.

علت چیست؟
تغییر شکل سلول های قرمز خون به این دلیل رخ می دهد که این سلول ها حاوی نوعی غیرعادی از هموگلوبین ( رنگدانه ی حامل اکسیژن) هستند نکه هموگلوبین S نام دارد.
اگر کودکی ژن غیرعادی را از هر دو والدین خود به ارث ببرد به کم خونی سلول داسی شکل مبتلا می شود اما اگر ژن غیرعادی را از یکی از والدین و ژن هموگلوبین عادی را از دیگری به ارث ببرد به صفت سلول داسی شکل مبتلا می شود. کودک دارای صفت سلول داسی شکل هیچ علائمی ندارد اما میتواند ژن ناهنجار را به فرزندان خود منتقل سازد.

علائم

علائم سندرم داسی‌ شکل در هر یک از بیماران می‌تواند متفاوت باشد و همچنین با گذشت زمان به تدریج تغییر کند. برخی از این علائم عبارتند از:

کم‌خونی

سلول‌های داسی ‌شکل به راحتی شکسته شده و از بین می‌روند و بنابراین تعداد گلبول‌های قرمز خون بیمار کاهش پیدا می‌کند. گلبول‌های قرمز معمولاً قبل از این که با گلبول‌های جدید جایگزین شوند، ۱۲۰ روز زنده می‌مانند. اما گلبول‌های داسی‌شکل تنها ۱۰ تا ۲۰ روز طول عمر دارند. این امر موجب کم‌ خونی (آنمی) می‌شود. با کاهش تعداد گلبول‌ها که با خود اکسیژن را حمل می‌کنند، بدن نمی‌تواند اکسیژن مورد نیاز خود را دریافت کند و بنابراین دچار خستگی مفرط می‌شود.

حملات درد

حملات دوره‌ای درد به نام “بحران”، اصلی‌ترین نشانه کم‌خونی شدید هستند. این درد زمانی رخ می‌دهد که تجمع گلبول‌های داسی‌ شکل موجب انسداد جریان خون در رگ‌های بسیار کوچک در قفسه سینه، شکم و مفاصل می‌شود. همچنین ممکن است این درد در استخوان‌ها ایجاد شود.

تورم دردناک دست و پا

تورم دست و پا ناشی از سلول‌های داسی ‌شکلی است که جریان خون را در رگ‌های دست و پا مسدود کرده‌اند.

ابتلای مکرر به عفونت

سلول‌های داسی‌شکل می‌توانند به طحال که مسئول مبارزه با عفونت است صدمه بزنند و بنابراین موجب می‌شوند که بیمار در برابر ابتلا به عفونت بسیار آسیب‌پذیر باشد. به همین خاطر، کودکان مبتلا به کم‌خونی داسی ‌شکل به طور مرتب واکسینه می‌شوند و به آن‌ها داروی آنتی‌بیوتیک داده می‌شود تا از بروز عفونت‌های خطرناک مانند ذات‌ الریه در آن‌ها جلوگیری شود.

تأخیر در رشد

گلبول‌های قرمز خون به بافت‌های بدن اکسیژن می‌رسانند و همین‌طور مواد مغذی لازم برای رشد را به آن‌ها می‌دهند. کمبودن گلبول‌های قرمز خون موجب کند شدن روند رشد در کودک و بلوغ دیررس در نوجوانان می‌شود.

مشکلات بینایی

گلبول‌های داسی‌ شکل می‌توانند موجب انسداد رگ‌های باریکی شوند که چشم را تغذیه می‌کنند. با گذشت زمان این مسئله به قسمت رتینای چشم، که تصاویر را پردازش می‌کند، صدمه می‌زند و موجب بروز مشکلات بینایی می‌شود.

عوارض

کم‌خونی داسی‌شکل می‌تواند موجب بروز عوارض متعددی در بدن شود، از جمله:

سکته مغزی

در صورتی که سلول‌های داسی‌شکل موجب انسداد جریان خون در رگ‌های مغزی شوند، سکته مغزی رخ می‌دهد. علائم سکته مغزی عبارتند از تشنج، بی‌حسی یا ضعف دست و پاها، بروز ناگهانی اختلال گفتاری و از دست دادن هوشیاری. اگر کودک شما هر یک از این علائم را داشت سریعاً به پزشک مراجعه کنید.

سندرم درد حاد قفسه سینه

این عارضه‌ی خطرناک موجب درد قفسه سینه، تب و مشکل در تنفس می‌شود. درد حاد قفسه سینه می‌تواند بر اثر عفونت ریه یا انسداد رگ‌های خونی ریه توسط گلبول‌های داسی‌شکل باشد.

فشارخون ریوی بالا

افراد مبتلا به کم‌خونی داسی‌شکل ممکن است به فشارخون بالا نیز دچار شوند. این عارضه معمولاً در بزرگسالان در دوران بزرگسالی بروز می‌کند.

آسیب دیدن ارگان‌ها

زمانی که سلول‌های داسی‌ شکل موجب انسداد رگ‌های خونی می‌شوند، میزان خونرسانی به ارگان مورد نظر که از طریق همان رگ تغذیه می‌شده را به شدت کاهش می‌دهند. از سوی دیگر در فرد مبتلا به کم‌خونی داسی ‌شکل، میزان اکسیژن‌رسانی خون به اندام‌ها به طور مزمن نیز کمتر از حالت عادی است. پایین بودن میزان اکسیژن‌رسانی خون می‌تواند موجب آسیب به عصب‌ها و ارگان‌های بدن از جمله کلیه، کبد و طحال شود.

نابینایی

گلبول‌های داسی ‌شکل می‌توانند رگ‌های باریکی که چشم را تغذیه می‌کنند، مسدود کنند. با گذشت زمان این مسئله به قسمت‌هایی از چشم که تصاویر را پردازش می‌کند، صدمه می‌زند و در نهایت منجر به کوری می‌شود.

زخم‌های پا

کم‌خونی داسی ‌شکل می‌تواند موجب بروز زخم‌های بازی در پاها شود.

سنگ کیسه صفرا

تجزیه‌ی گلبول‌های قرمز موجب تولید ماده‌ای به نام بیلیروبین می‌شود. وجود مقادیر زیاد بیلیروبین نیز می‌تواند منجر به سنگ کیسه صفرا شود.

توصیه‌های تغذیه‌ای

* دریافت مکمل روی روزانه به مقدار 10 میلی‌گرم، به دلیل اینکه می‌تواند میل ترکیبی اکسیژن و هموگلوبین را افزایش داده و موجب بهبود کنترل بیماری، افزایش رشد اسکلتی و بلوغ جنسی کودکان گردد.

* نیاز به دریافت مکمل مس، به دلیل اینکه مکمل روی با رقابت بر سر جایگاه‌های اتصال ناقل‌های پروتئینی مشترک با مس، منجر به کمبود مس می‌گردد.

* نیاز به دریافت مکمل فولات، تأمین 400-600 میکروگرم در روز. به دلیل افزایش نیاز به سنتز گلبول‌های قرمز جدید برای جایگزینی با گلبول‌های قرمز قبلی.

* مکمل مولتی‌ویتامین و مولتی مینرال حاوی 100 تا 150 درصد RDA برای فولات، روی و مس.

* افزایش دریافت انرژی و پروتئین به دلیل افزایش نیاز.

* منع مصرف الکل و محدودیت مصرف پروتئین‌های حیوانی به دلیل افزایش جذب آهن.

* محدودیت مصرف غذاهای پر سدیم به دلیل اینکه سدیم خطر رسوب گلبول‌های قرمز در عروق را افزایش می‌دهد.

* افزایش دریافت مایعات.

* افزایش دریافت پروتئین‌های گیاهی به دلیل جذب پایین آهن از آن‌ها.

* کاهش دریافت ویتامین C برای کاهش جذب آهن از رژیم غذایی.

عوارض تغذیه‌ای

* افزایش همولیز گلبول‌های قرمز و در نتیجه افزایش بار آهن

* افزایش سطح هموسیستئین پلاسما

* کاهش ویتامین B6 سرمی

* کاهش روی پلاسما

* افزایش نیاز به کالری و پروتئین به دلیل التهاب و استرس اکسیداتیو مداوم

* احتمال کاهش سطوح پلاسمایی و دریافت ویتامین‌های A, D, E و فولات و نیز کلسیم و فیبر